НЕЙРОДЕГЕНЕРАЦИЯ: ЕСТЬ ЛИ СВЕТ В КОНЦЕ ТОННЕЛЯ?

После окончания МБФ 2-го Московского Медицинского института работала в лаборатории Г.П. Георгиева ИМБ РАН, где защитила диссертацию, посвященную клонированию и изучению p53 гена человека, выполненную под руководством П.М. Чумаковa. С 1990 года работает в Великобритании, старший научный сотрудник, Cardiff University. Одновременно руководит группой моделирования нейродегенеративных заболеваний человека в Институте Физиологически Активных Веществ РАН Научные интересы: молекулярно-клеточные основы и трансгенные модели нейродегенеративных заболеваний.

Н.Н.Нинкина

В основe многих нейродегенеративных процессов лежит нарушение метаболизма и функции ряда белков, обладающих повышенной склонностью к агрегации. Процесс неконтролируемой агрегации этих белков и пептидов с последующим формированием характерных внутриклеточных или внеклеточных отложений является ключевым звеном патогенеза нейродегенеративных заболеваний, составляющих группу протеинопатий. Белковые агрегаты образуют сенильные бляшки, тельца Леви, прионовые бляшки, нейрофибриллярные клубки и другие амилоидныe отложения в различных отделах нервной системы.

Стремительный прогресс в молекулярной медицине и выявление фундаментальных процессов, лежащих в основе нейродегенерации, привел к пересмотру концепции и классификации нейродегенеративных заболеваний, созданию единой теории патогенеза протеинопатий, что в свою очередь открыло пути для направленной разработки нового поколения препаратов, воздействующих непосредственно на ключевые звенья патогенеза протеинопатий.

На примере созданной нами в трансгенных мышах модели гамма-синуклеинопатии будут рассмотрены основные этапы развития классической протеинопатии, различные защитные механизмы для очистки внутриклеточного пространства от амилоидогенных белков и их агрегатов.

Как научиться "контролировать процесс неконтролируемой агрегации" ключевых белков патогенеза протеинопатий? Возможно, димебон - отечественный препарат, обладающий нейропротекторными свойствами, является первым в ряду препаратов нового поколения, воздействующих непосредственно на процесс развития протеинопатии.

Дополнительные материалы:

• С.О.Бачурин, А.А.Устюгов, О.Петерс, Т.А.Шелковникова, В.Л.Бухман, Н.Н.Нинкина (2009) Блокада нейродегенеративных процессов, вызванных протеинипатией, как новый механизм действия нейропротекторных и когнитивно стимулирующих препаратов.
  ДОКЛАДЫ АКАДЕМИИ НАУК 428 (2), стр. 262-265
• N Ninkina, O Peters, S Millership, H Salem, H van der Putten, VL Buchman (2009) Gamma-synucleinopathy: neurodegeneration associated with overexpression of the mouse protein.
  Hum Mol Genet 15;18(10):1779-94.
• Yamashita M, Nonaka T, Arai T, Kametani F, Buchman VL, Ninkina N, Bachurin SO, Akiyama H, Goedert M, Hasegawa M. (2009) Methylene blue and dimebon inhibit aggregation of TDP-43 in cellular models.
  FEBS Lett 583: 2419-24
• V.L.Buchman and N.Ninkina (2008) Modulation of ?-synuclein expression in transgenic animals for modelling synucleinopathies - is the juice worth the squeeze? Neurotoxicity Research, 14(4): 329-41
• Skovronsky DM, Lee VM, Trojanowski JQ. (2006) Neurodegenerative diseases: new concepts of pathogenesis and their therapeutic implications. Annu Rev Pathol. 2006;1:151-70. Review.